Она основывается на выявлении морфологических дефектов клеток различных линий гемопоэза, особенностях их качественной характеристики, обнаружении властных клеток в костном мозге, периферической крови и лейкоконцентрате, на изменениях, свойственных рефрактерной или апла-стической анемии, эритробластофтизу. Периодически наблюдаются признаки повышенного внутриклеточного или внутрисосудистого гемолиза, иногда встречается незначительное увеличение селезенки, печени. ...

МДС могут быть идиопатическими (первичными) или сопровождать течение других заболеваний. По FAB-классификации к наиболее часто встречающимся формам МДС можно отнести рефрактерную анемию (РА), РА с кольцевыми сидеробластами или сидеробластную анемию (СА) и РА с избытком бластов (РАИБ). Кроме того, согласно FAB-классификации, выделяются еще РАИБ в трансформации (РАИБ транс.) и хроническая миеломопоцитарная лейкемия (ХММЛ) или РА с моноцитами.

Примерная формулировка диагноза:
1. Миелодиспластический синдром в виде рефрактерной анемии.
2. Миелодиспластический синдром в виде рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами, умеренной лейкопенией, тромбоцитопенией и морфологическими аномалиями двух клеточных линий, небольшим увеличением селезенки.
3. Миелодиспластический синдром в виде депрессии гемопоэза, в основном эрит-ропоэза с мегалобластными чертами у части клеток, медленно нарастающим бластозом в гемограмме и миелограмме; лейкоцитопеиией и тромб ...

Применение лечебных мероприятий как в фазе гемодепрессии, так и в период становления и развития острого лейкоза малоэффективно. Имеются попытки использовать малые дозы цитозара, иммунокорректоров, трансфузии эритроцитной массы, плазмафереза, спленэктомию. ...

При МДС страдают все клеточные линии, но наиболее постоянно — эритроцитарная. Анемический синдром обычно выражается в виде РА, иногда с обнаружением в костном мозге кольцевых форм сидеробластов, апластической анемии, парциальной красноклеточной аплазии (эритро-бластофтиз). Как правило, часть клеток эритропоэза носит мегалобластные черты; иногда могут временно появляться положительная проба Кумбса, тест Хема, сахарозный тест, симулируя аутоиммунную гемолитическую анемию или пароксизмальную ночную гемоглобинурию.
В эритропоэтических элементах обнаруживают различные качественные аномалии: снижение активности некоторых ферментов, особенно пиру-ваткиназы и глютатионредуктазы, PAS-положительная реакция в эрит-робластах, изменения эритроцитарных антигенов, повышение уровня фетального гемоглобина (HbF), прото- и копропорфиринов. В периферической крови могут встречаться ядросодержащие предшественники эритроцитов, отмечается макроцитоз. Число ретикулоцитов уменьшено или увеличено. У ...

Миелодиспластические синдромы (МДС) — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит патология гемопоэтической стволовой клетки. Основными их проявлениями является комплекс разнообразных количественных, качественных, морфологических и кинетических нару-шений в клетках кроветворения (дисгемопоэз), часто сочетающихся с немотивированной лихорадкой, увеличением селезенки, печени, микро-полиаденией, инфекцией.

Идиопатические МДС нередко называют прелейкемией, олигобласт-ными формами лейкозов. ...

Этиология МДС не установлена. Полагают, что генез их связан с изменениями гемопоэтической стволовой клетки и ее окружения. Вследствие этого выявляются морфологические дефекты клеток эрит-роцитарной, гранулоцитарной, лимфоцитарной и мегакариоцитарной линии гемопоэза, увеличение количества властных клеток в периферической крови и костном мозге. Эти изменения встречаются с различной частотой и в разных сочетаниях. Наиболее постоянными являются дизгемопоэз, рефрактерная анемия, цитопения (1-, 2-, 3-ростковая) и/или гипоплазия кроветворной ткани. МДС обычно протекают в две фазы: гемодепрессии и клиники острого лейкоза (реже — хронического лейкоза или другой формы гемобластозов). Имеются сведения о кариологических, иммунологических нарушениях, изменениях антигенной структуры клеток, как правило, носящих мозаичный и неспецифический характер. ...

Многие годы считали, что МДС встречаются редко и диагностируются только ретроспективно.
Благодаря разработанному комплексу клинико-гематологических при-знаков в последнее время стала возможной их диагностика; сведения о распространенности МДС отсутствуют. ...