Определение
Болезни тяжелых цепей (БТЦ) представляют собой лимфопролифе-ративные заболевания с разнообразной морфологией и клиническими проявлениями, характеризующиеся пролиферацией лимфоидных элементов В-кдеточного фенотипа, синтезирующих и секретирующих тяжелые цепи.

Эпидемиология
БТЦ являются редкими заболеваниями, опубликовано всего примерно 50 хорошо документированных случаев, среди которых имеются БТЦ всех подклассов IgG; заболевание встречается преимущественно у мужчин моложе 40 лет и у детей различной расовой принадлежности.
Болезнь а-тяжелых цепей, встречающаяся чаще, чем болезнь у-тяжелых цепей, впервые была обнаружена среди жителей средиземноморского бассейна и описана под названием «средиземноморская лимфома». Кишечная форма болезни а-тяжелых цепей встречается в Северной Африке, на Среднем и Ближнем Востоке, на юге Италии, в бассейне Средиземного моря. Она регистрируется, как правило, в регионах с высокой заболеваемостью кишечн ...

Определение
Множественная миелома (ММ) — злокачественная опухоль системы В-лимфоцитов, возникающая на уровне пре-В-клеточных стадий моно-клонального развития и сохраняющих способность к дифференцировке до конечной стадии — плазмоцита. Определение ММ как плазмоклеточной опухоли с парапротеинемией не совсем точно, так как выделен вариант заболевания, при котором патологические клетки синтезируют иммуноглобулины, но не секретируют их в кровь (так называемая несекрети-рующая миелома).

Эпидемиология
Имеются сведения о значительных колебаниях стандартизованных показателей заболеваемости ММ в различных странах. В нашей стране по данным выборочных исследований ММ встречается в 5,3% случаев всех заболеваний гемобластозами. Среднегодовые стандартизованные показатели заболеваемости на различных территориях колебались от 0,3 до 1,1 (см. Гемобластозы
ММ наблюдается одинаково часто у мужчин заболевают люди в возрасте старше 50 лет.
...

Определение
Термин хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз, ХЛЛ), объединяет неоднородные по своим клиническим, морфологическим и иммунологическим характеристикам заболевания опухолевой природы, в основе развития которых лежит моноклоновая пролиферация патологических лимфоидных элементов.

Эпидемиология
Среди лейкозов по структуре и среднегодовым показателям заболеваемости ХЛЛ занимает второе место после острых лейкозов.
ХЛЛ часто встречается среди населения европейских стран, Канады, США, в то же время он наблюдается весьма редко в странах Юго-Восточной и Восточной Азии. Заболевание в основном регистрируется у лиц старше 50 лет. У больных в возрасте 30—40 лет ХЛЛ выявляется
в 8,5% случаев и крайне редко встречается в юношеском и детском возрасте. Среди пациентов с типичным вариантом болезни преобладают мужчины (67,7%).

Этиология и патогенез
Большинство случаев этого заболевания — В-клеточные фо ...

Определение
Под термином «макроглобулинемия» объединены клинические состояния с наличием моноклонального макроглобулина, который продуцируется В-лимфоидными элементами, ответственными в норме за синтез М-гло-булина

Эпидемиология
Макроглобулинемия Вальденстрема (MB) встречается в 10 раз реже, чем ММ, чаще у мужчин. Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около 60 лет.

Этиология и патогенез
См. Гемобластозы, «Множественная миелома».
Генетическая предрасположенность к MB подтверждается случаями семейной макроглобулинемии, иммуноглобулиновых аномалий у некоторых родственников больных макроглобулинемией. Обсуждается роль воспалительных процессов и неоплазм в развитии макроглобулинемии.

Классификация
MB встречается изолированно и в сочетании с злокачественными лимфомами, неопластическими процессами, некоторыми инфекционными и воспалительными заболеваниями, а также как стабильная серолог ...