Лечение гемофилии. Рекомендуется избегать применения препаратов, содержащих аспирин. Лечение сводится к повышению в крови больных уровня антигемофильного глобулина в количествах, обеспечивающих гемостаз. Используют концентраты АГГ, свежезамороженную плазму, концентраты, содержащие IX фактор. В последние годы показана эффективность применения у этих больных десмопрессина, который способен быстро повышать плазменные уровни комплекса VIII фактора за счет его высвобождения из сосудистых эндотелиальных клеток. Препарат (0,3 мг/кг) вводится внутривенно капельно в течение 15—30 мин.

Лечение болезни Виллебранда. Рекомендуется применение криопреципи-тата. При I типе болезни Виллебранда эффективным может оказаться десмопрессин.

Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Кортикостероиды ре-комендуется применять у больных с небольшой давностью заболевания среднетяжелого течения. Преднизолон назначают в дозе 10—20 мг 4 раза в день до нормализации количества тромбо ...

Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегака-риоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов. Приобретенные ГД обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств. ...

К геморрагическим диатезам (ГД) относят заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению. ...

На земном шаре около 5 млн человек страдают первичными геморрагическими проявлениями. Учитывая, что вторичные геморрагии, такие как ДВС-синдром в предагональном состоянии, не всегда и фиксируются, можно себе представить широкую распространенность геморрагических диатезов. ...

1. ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена
— недостаточность количества тромбоцитов
— функциональная неполноценность тромбоцитов
— сочетание количественной н качественной патологии тромбоцитов
2. ГД, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) — недостаточное
их количество, необходимое для формирования фибрина
— недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов
— наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов
3. ГД, обусловленные дефектом сосудистой стенки
— врожденные
— приобретенные
4. ГД, обусловленные избыточным фибринолнзом
— эндогенным (первичным и вторичным)
— экзогенным
5. ГД, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы
гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.)
Данная классификация не включает все известные геморрагические диатезы. Их более 300. Она является схемой принципов классифици-< ...

Кровоточивость, вызываемая количественным или качественным дефектом тромбоцитов, имеет определенные особенности. Чаще всего она характеризуется поражениями кожи — появлением мелких, размерами от точки до булавочной головки, кожных кровоизлияний, возникающих при минимальных ушибах, или как бы спонтанно, носящих название петехий. Но наряду с ними могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров — экхимозы, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Они легко возникают в местах давления на кожу резинок, ремней и т. п. Возникая в разное время, петехий и экхимозы, претерпевая стадии естественного развития и меняя свою окраску с багрово-синей на синюю, сине-зеленую, зелено-желтую и т. п., приводят к формированию у больного так называемой «шкуры леопарда». Множественные поверхностные петехий и экхимозы не исчезают при надавливании и чаще образуются в местах с повышенным капиллярным давлением. Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной крово ...

Диагностика геморрагии на основании анализа данных анамнеза и клинической картины может делаться лишь приблизительно. Применение лабораторных методов всегда обязательно. Это обычно пугает практических врачей, хотя набор диагностических тестов, позволяющий поставить качественную диагностику геморрагических состояний, очень невелик и прост по выполнению. Этот набор должен выполняться в любой больничной и поликлинической лаборатории. Он включает в себя определение количества тромбоцитов, протромбинового времени, частично активированного тромбопластинового времени, а также времени кровотечения.

Удлинение времени кровотечения при нормальных показателях про-тромбинового и частично активированного тромбопластинового времени заставляет думать о патологии тромбоцитарного звена. Подсчет количества тромбоцитов позволяет отделить тромбоцитопатии от тромбоцитопений. Удлинение частично активированного тромбопластинового времени при нормальном протромбиновом и времени кровотечения дае ...