Диагностика врожденных дизэритропоэтических анемий основывается на отмеченных особенностях, свойственных этим формам. Диагностика приобретенных (вторичных) дизэритропоэтических анемий требует конкретизации основного заболевания, определения дефицита гемопоэти-ческих факторов, на фоне которых могут возникнуть характерные нарушения гемопоэза. При исходе дизэритропоэтической анемии в острый миелобластный лейкоз в пунктате костного мозга иногда выявляется миелокариоцитопения, что вызывает необходимость гистологического изучения биоптата подвздошной кости для исключения гипоплазии кроветворения. ...

Врожденные формы заболевания наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Приобретенные (вторичные) дизэритропоэтические анемии могут встречаться при дефиците гемопоэтических факторов, противотуберкулезном лечении, некоторых интоксикациях.

Неэффективный эритропоэз — это прежде всего нарушение кинетики, эритро- и нормобластов, в результате чего при достаточном их количестве в костном мозге развивается анемия, ретикулоцитопения. Предшественники эритроцитов из-за их качественной неполноценности разрушаются непосредственно в костном мозге. Причиной продукции таких клеток возможно является поражение стволовой клетки и (или) ее микроокружения.

Неэффективный эритропоэз встречается и у здоровых лиц, у которых примерно 5—10% неполноценных эритро- и нормобластов также погибают в костном мозге. Однако в физиологических условиях основной эритропоэз вполне компенсирует такую потерю. ...

Тактика терапии дизэритропоэтических анемий остается еще неразработанной. При глубоком малокровии назначают трансфузии эритроцитной массы (размороженной, отмытой). Приобретенные дизэритропоэтические анемии могут быть обратимы в случаях устранения причин, обусловивших их развитие. Имеются отдельные сообщения о применении спленэктомии при наследственных формах заболевания. ...

Понятие дизэритропоэтические анемии объединяют неоднородные по своему генезу анемические синдромы, общими признаками которых являются неэффективный эритропоэз и качественные изменения эритроидных элементов в основном в виде нарушений деления эритрокариоцитов. ...

Признаки дизэритропоэза выявляются в виде нарушения синхронизации ядра и цитоплазмы, ее вакуолизации и базофилии, избыточного содержания железа в лизосомах и митохондриях; изменений размеров ядер, их структуры и формы, двух- или многоядерных эритробластов, между которыми появляются соединяющие их «мостики», фрагментации ядра в результате кариорексиса и пикноза, нередко признаков мегалобластного эритропоэза.

Уровень транспортного железа сыворотки крови повышен или нормальный. Отмечается значительный сидероз различных органов. Лизис эритроидных клеток в костном мозге сопровождается умеренной били-рубинемией (за счет свободной фракции), продолжительность их жизни обычно укорочена.

В случаях дизэритропоэтических анемий, сочетающихся с дисгра-нулоцитопоэзом, наблюдается аномалия ядерной сегментации нейтрофилов, иногда изменения кариотипа, исчезновение специфической зернистости гранулоцитов. В дегранулированных нейтрофилах отсутствуют пероксидаза и щелочная ф ...

Выделяют врожденные и приобретенные (вторичные) формы дизэритро-поэтических анемий.
Примерная формулировка диагноза:
1. Дизэритропоэтическая анемия (вариант I) с мегалосбластоидным типом кро-ветворения, умеренной гипербилирубинемией, незначительным увеличением селе-зенки, макроцитозом и анизоцитозом эритроцитов.
2. Дизэритропоэтическая анемия (вариант II) с многоядерными эритробластами, спленомегалией, увеличением печени с явлениями цирроза и гемохроматоза.
3. Дизэритропоэтическая аьемия (вариант III) с гигантскими многоядерными эритробластами в костном мозге, межъядерными хроматиновыми мостиками и яв-лениями кариорексиса. ...