Хронический моноцитарный лейкоз.

Определение
Хронический моноцитарный лейкоз — заболевание, характеризующееся моноклоновой пролиферацией клеточных элементов моноцитопоэза.

Распространенность
Структура и среднегодовые показатели заболеваемости моноцитарным лейкозом в нашей стране представлены в разделе «Гемобластозы». Эта сравнительно редкая форма лейкозного процесса встречается, как правило, у лиц старше 50 лет. Резко хронический моноцитарный лейкоз развивается у детей первых лет жизни.
Этиология и патогенез (см. Гемобластозы)

Классификация
Наряду с хроническим моноцитарным лейкозом встречается вариант миеломоноцитарного лейкоза, характерной особенностью которого является сочетание моноцитоза и повышенного содержания миелоцитов в крови и костном мозге (30% и более).

Примерная формулировка диагноза:
1. Хронический моноцитарный. лейкоз, медленно прогрессирующий, с моноци-тозом в крови и костном мозге (начальная стадия).
2. Хронический моноцитарный лейкоз с увеличением селезенки и печени, мо-ноцитозом в крови и костном мозге, анемией, тромбоцитопенической кровоточивостью.
3. Хронический миеломоноцитарный лейкоз, протекающий с моноцитозом в крови, повышенным количеством миелоцитов в гемограмме и миелограмме, анемией, тромбоцитопеиическими геморрагиями, увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов.

Клиника
Хронический моноцитарный лейкоз отличается медленным прогрессиро-ванием в течение многих месяцев и даже лет. Особенностями его являются моноцитоз периферической крови, увеличение содержания моноцитов в костном мозге, отсутствие поражения других ростков кроветворения. Характерны положительные реакции на неспецифическую эстеразу и нафтиламиназу, слабоположительная реакция с Суданом черным, повышение ( в десятки раз по сравнению с нормой) количества лизоцима в сыворотке крови и в моче. На поздних стадиях заболевания присоединяются анемия и тромбоцитопения, в гемограмме могут выявляться единичные эритро- и нормобласты, промоноциты и монобласты. Нормо- или гиперхромная анемия иногда длительное время — един-ственный признак болезни. В костном мозге отмечается подавление эритро- и мегакариоцитопоэза наряду с моноцитозом, увеличением количества промоноцитов и монобластов. У большинства пациентов значительно повышена СОЭ. Может наблюдаться увеличение количества плазматических клеток и иммуноглобулинов, описаны случаи с моноклоновой гипергаммаглобулинемией. Встречается гиперплазия селезенки, гепатомегалия, увеличение периферических лимфатических узлов менее характерно. В терминальной стадии заболевания иногда обнаруживают молодые формы — промоноциты и монобласты; на фоне глубокой тромбоцитопении часто развивается геморрагический синдром. Редко отмечается лихорадка, склонность к инфекциям.

Верификация диагноза
Диагностика хронического моноцитарного лейкоза основывается на обнаружении моноцитоза в крови и в костном мозге (он может быть менее выражен в миелограмме, чем в гемограмме); в биоптате костного мозга — полиморфно-клеточная гиперплазия с диффузным разрастанием клеток моноцитопоэза; характерен высокий уровень лизоцима в сыворотке крови и в моче. Как уже упоминалось, при хроническом миеломоноцитарном лейкозе увеличивается содержание в крови и костном мозге моноцитов и миелоцитов. Клиническая симптоматика мало отличается от наблюдающейся при хроническом моноцитарном лейкозе.

Лечение
Специальная терапия длительное время не назначается. При прогрес-сировании процесса применяются гемокомпонентная терапия (эритро-цитная, тромбоцитная массы), кортикостероидные гормоны, цитостати-ческие препараты в умеренных дозах.