Определение
Недостаточность витамина Bi (тиамина) — патологическое состояние, обусловленное дефицитом этого витамина в организме и проявляющееся нарушениями преимущественно со стороны нервной системы, сердца и кишечника, в тяжелых случаях в виде бери-бери.

Эпидемиология
В странах Восточной и Юго-Восточной Азии, где основным продуктом питания остается полированный рис, авитаминоз Bi, включая бери-бери, довольно распространен. Гиповитаминоз Bi в развитых странах встречается нередко и наблюдается в основном у больных с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, хроническим алкоголизмом, полиневритами, эндокринными заболеваниями (сахарный диабет, токсический зоб) и др. Недостаточность тиамина часто сочетается с дефицитом других витаминов группы В.

Патогенез
Витамин Bi хорошо растворяется в воде; кофермент тиаминдифосфат (кокарбоксилаза) играет существенную роль в углеводном обмене. Наряду с этим тиамин участвует в обмене аминокислот, нуклеотидов, ацетил-холина и холинэстеразы. При дефиците витамина Bi в тканях и крови накапливаются недоокисленные продукты: пировиноградная кислота, молочная кислота и др. При этом нарушается деятельность различных отделов нервной системы (особенно периферической нервной системы),
скелетных мышц и миокарда, а также функция желудочно-кишечного тракта. У больных хроническим алкоголизмом отчасти вследствие недостаточности тиамина, а также пиридоксина развивается энцефалопатия Гайе — Вернике

Классификация
В течении бери-бери различают 3 формы; а) паралитическую (поли невритическую), б) сердечную и в) отечную.
Примериая формулировка диагноза:
1. Гиповитаминоз Bi (экзогенный), нейроциркуляторная дистония кардиального типа.
2. Диффузный токсический зоб, тиреотоксикоз I—II стадии, гиповитаминоз Bi (эндогенный), полинейропатия нижних конечностей.
3. Бери-бери преимущественно кардиальная форма, недостаточность кровообращения (по правожелудочковому типу) II стадии.

Предварительный диагноз
Характерны ухудшение аппетита, тошнота, наклонность к запорам, парестезии в ногах, боль в икроножных мышцах при ходьбе, ухудшение сна, раздражительность, плаксивость, снижение физической и психической работоспособности. Иногда умеренное похудание, лабильность пульса на фоне общей психоэмоциональной лабильности. Язык суховат, живот нерезко вздут, умеренно снижена болевая и глубокая чувствительность в области стоп и голеней, нерезко ослаблены сухожильные рефлексы (больше на ногах). Дефицит тиамина часто сочетается с недостатком других витаминов группы В (рибофлавина, пиридоксина, никотиновой кислоты и др.), поэтому симптоматика может быть раз-нообразной.
При паралитической форме бери-бери па первом плане выраженное похудание и симптомы прогрессирующего полиневрита нижних конечностей, протекающего без болевого синдрома. Характерны разнообразные парестезии, снижение вначале болевой, а затем глубокой чувствительности, ослабление сухожильных рефлексов, атактические явления, мышечная слабость, гипотрофия мышц, их парезы и параличи по периферическому типу. Эти иервмо-мышечиые расстройства вначале развиваются на нижних конечностях, распространяясь затем на руки и туловище. В тяжелых случаях поражаются и черепные нервы.

Для сердечной формы бери-бери характерно поражение сердца, преимущественно правого желудочка, поэтому у больных нет цианоза. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, часто на отеки. Выявляют тахикардию, набухание шейных вен, расширение границ сердца вправо, негрубый систолический шум у верхушки, увеличение печени, часто асцит, отеки на ногах. Нарушения гемодинамики обычно развиваются постепенно.
Для отечной формы в отличие от «сухой» характерно раннее появление отеков, опережающих симптомы полиневрита. Вначале их
отмечают над лодыжками, затем они распространяются вверх на голени, бедра; позднее присоединяется асцит.
Тяжело протекающие злокачественные варианты типичны для заключительной фазы болезни. Характерны выраженная боль в эпигаст-ральной области с распространением на грудину, одышка, тахикардия, нарастание правожелудочковой недостаточности. По данным литературы, с момента развития этого симптомокомплекса до смерти проходит 3—5 сут, иногда даже 6—12 ч.

Верификация диагноза
Диагноз гиповитаминоза Bi подтверждается уменьшением содержания тиамина в крови (в сыворотке ниже 5 мкг/л, в эритроцитах ниже 30 мкг/л), резким повышением концентрации пировиноградной кислоты в крови (выше 0,01 г/л) и моче (выше 30 мг/сут), повышением содержания в крови молочной кислоты (выше 200 мг/л). В последнее время с этой целью используют также ряд более сложных современных методов.
Дифференциальный диагноз проводят с инфекционными полиневритами, хронической интоксикацией алкоголем или свинцом. Выявить интоксикацию свинцом, кроме анамнеза, помогают характерная кайма на деснах, анемия с базофильной пунктуацией эритроцитов, выделение свинца с мочой. При инфекционных полиневритах наблюдается четкая связь с инфекцией. Идентифицировать полиневритический или полиневралгический синдром у больных хроническим алкоголизмом довольно трудно, так как он нередко связан с дефицитом питания.

Лечение и профилактика
Лечение больных обычно проводится амбулаторно. Рекомендуется диета, богатая тиамином, в сочетании с препаратами тиамина внутрь (50—100 мг/сут) или парентерально (30—60 мг/сут).
Больные с выраженными формами болезни часто нуждаются в стационарном лечении. Парентерально вводят тиамин по 1 мл и кокарбоксилазу. Одновременно назначают другие витамины группы В (рибоксин, пиридоксин, никотиновая кислота) и аскорбиновую кислоту.