Верификация диагноза, дифференциальный диагноз.

Ведущая роль в диагностике болезни а-цепей принадлежит биопсии слизистой оболочки тонкой кишки: выявляется массивная клеточная инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами с примесью макрофагов. Отмечается также уплощение ворсин тонкой кишки, но в отличие от целиакии поверхностный эпителий хорошо сохранен. Появление атипичных клеток свидетельствует о злокачественности процесса.
Не менее важную роль играет и иммунологическое исследование сыворотки крови и других секретов (слюны, кишечного сока), в которых обнаруживают патологический белок — тяжелые а-цепи. Применяют метод иммуноэлектрофореза с моноспецифической антисывороткой к IgA. При этом появляется аномальная линия преципитации в зоне а-, аг-глобулинов.

Клинические симптомы болезни а-цепей во многом сходны с другими заболеваниями, сопровождающимися тяжелым синдромом нарушенного всасывания и гиперкатаболической экссудативной энтеропатией (первичные иммунодефициты, кишечная лимфангиэктазия, болезнь Уипла и др.). Основные дифференциально-диагностические различия представлены в табл. 11.3.
В каждом случае заболевания, протекающего с тяжелым расстройством всасывания, следует обязательно проводить гистологическое исследование слизистой оболочки тонкой кишки, а также иммунологическое исследование сыворотки крови. С их помощью диагностируют лимфому или