Лечение.

Лечение гемофилии. Рекомендуется избегать применения препаратов, содержащих аспирин. Лечение сводится к повышению в крови больных уровня антигемофильного глобулина в количествах, обеспечивающих гемостаз. Используют концентраты АГГ, свежезамороженную плазму, концентраты, содержащие IX фактор. В последние годы показана эффективность применения у этих больных десмопрессина, который способен быстро повышать плазменные уровни комплекса VIII фактора за счет его высвобождения из сосудистых эндотелиальных клеток. Препарат (0,3 мг/кг) вводится внутривенно капельно в течение 15—30 мин.

Лечение болезни Виллебранда. Рекомендуется применение криопреципи-тата. При I типе болезни Виллебранда эффективным может оказаться десмопрессин.

Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Кортикостероиды ре-комендуется применять у больных с небольшой давностью заболевания среднетяжелого течения. Преднизолон назначают в дозе 10—20 мг 4 раза в день до нормализации количества тромбоцитов. Спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2—3 обострений после кортикостероидной терапии. Этот метод показан также всем больным с тяжелым течением пурпуры при отсутствии эффекта от применения кортикостероидов. При неэффективности кортикостероидной терапии и спленэктомии возможно применение цитостатических препаратов (винкристин по 1,4 мг/м2 или винбластин по 7,5 мг/м ) внутривенно один раз в неделю в течение 4—б нед.

Лечение телеангиэктазии (болезни Рандю — Ослера). Специфической терапии нет. При ежедневной кровопотере 50—100 мл рекомендуются применение препаратов железа, гемотрансфузии.

При кровоточивости, обусловленной дефектами факторов протромби-нового комплекса, рекомендуется применение витамина К (синтетического водорастворимого препарата по 5 мг ежедневно).

Лечение ДБС-синдрома. Из-за выраженной гетерогенности данной группы, а также отсутствия общепринятой классификации подобных состояний, претендовать на возможность дачи исчерпывающих рекомендаций для каждого конкретного случая не представляется возможным. Тем не менее мы полагаем, что принципы лечения таких больных должны быть известны каждому врачу.
1. Удаление или активная терапия основной причины ДВС-синдрома — антибиотики, цитостатики, активное лечение шока, нормализация
объема циркулирующей плазмы, родоразрешение, экстирпация матки и т. п.
2. Остановка внутрисосудистого свертывания крови — введение гепарина подкожно или внутривенно, антиагрегантные препараты (ку-рантил, тиклопедин, ацетилсалициловая кислота и др.); введение концентрата внтитромбина III; введение концентрата протеина «С».
3. Введение компонентов крови по показаниям — тромбоцитная масса, отмытые эритроциты, криопреципитат, протромбиновый комплекс; свежезамороженная плазма.
4. Подавление избыточного фибринолиза — t-аминокапроновая кислота, парааминобензойная кислота.
Естественно, что данное лечение должно проводиться при постоянном контроле уровня фибриногена, числа тромбоцитов, а также фибринолиза.