Определение
Хронический мегакариоцитарный лейкоз характеризуется преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка костного мозга, что выражается в его гиперплазии и значительном увеличении количества тромбоцитов в периферической крови.

Эпидемиология
Хронический мегакариоцитарный лейкоз — редкое заболевание, сведения о его распространенности по существу не приводятся.

Этиология и патогенез
При хроническом мегакариоцитарном лейкозе клональны все ростки миелопоэза. Об этом свидетельствуют результаты исследования Г-6-ФД у женщин-гетерозигот с этим заболеванием и кариологический анализ костного мозга, обнаруживший анеуплоидные клоны. Однако при этом не были выявлены какие-либо специфические изменения в кариотипе, свойственные хроническому мегакариоцитарному лейкозу.

Классификация
Хронический мегакариоцитарный лейкоз является одной из форм хронических миелопролиферативных лейкозов. Некоторые авторы склонны рассматривать его как сублейкемический миелоз, отличающийся своеобразной клинико-гематологической симптоматикой, другие как «геморрагическую тромбоцитемию», хотя повышенная кровоточивость не всегда встречается при хроническом мегакариоцитарном лейкозе.
Примерная формулировка диагноза:
Хронический мегакариоцитарный лейкоз с несколько увеличенной селезенкой, гипертромбоцитозом в крови, развитием тромбозов, носовых и десневых кровотечений (нарушения агрегации тромбоцитов, ДВС-синдром).

Клиника
Характерным для хронического мегакариоцитарного лейкоза является гипертромбоцитоз в крови, колеблющийся от 700»109/л до 1000«109/л и более (иногда до 2000—4000»109/л). В периферической крови обнаруживаются уродливые формы тромбоцитов. Иногда отмечаются незначительно выраженные эритроцитоз, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В гистологических препаратах костного мозга — гиперплазия мегакариоцитарного ростка (в поле зрения более 5—7 мегакариоцитов). Селезенка в большинстве случаев не увеличена или едва пальпируется у реберного края. С гипертромбоцитозом связана наклонность к развитию тромбозов. Наблюдающаяся нередко повышенная кровоточивость обусловлена нарушенной агрегацией тромбоцитов, ДВС-синдромом.

Верификация диагноза
Диагностика основывается на комплексе указанных выше клинико-ге-матологических признаков. Хронический мегакариоцитарный лейкоз следует дифференцировать от сублейкемического миелоза, для которого характерны спленомегалия с миелоидной метаплазией, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов. анемический синдром, геморрагии, обусловленные тромбоцитопенией и несостоятельностью гемостаза, миелофиброз в гистологических препаратах костного мозга.
В диагностике тромбоцитоза реактивного характера при циррозах печени со сплено- и гепатомегалией имеет значение гистологическая картина костного мозга, печени, выявляющая наличие миелоидной и мегакариоцитарной инфильтрации; при сепсисе и других заболеваниях диагностика реактивного тромбоцитоза основывается на комплексе кли-нико-лабораторных данных.

Лечение
При благоприятном течении заболевания следует воздерживаться от какого-либо специального лечения. При появлении признаков развития тромбозов и эритромелалгий назначают дезагреганты, гепарин и цито-статические препараты (миелосан или миелобромол в малых дозах). В терминальной стадии терапевтическая тактика идентична применяющейся при сублейкемическом миелозе.