Клиника.

Признаки дизэритропоэза выявляются в виде нарушения синхронизации ядра и цитоплазмы, ее вакуолизации и базофилии, избыточного содержания железа в лизосомах и митохондриях; изменений размеров ядер, их структуры и формы, двух- или многоядерных эритробластов, между которыми появляются соединяющие их «мостики», фрагментации ядра в результате кариорексиса и пикноза, нередко признаков мегалобластного эритропоэза.

Уровень транспортного железа сыворотки крови повышен или нормальный. Отмечается значительный сидероз различных органов. Лизис эритроидных клеток в костном мозге сопровождается умеренной били-рубинемией (за счет свободной фракции), продолжительность их жизни обычно укорочена.

В случаях дизэритропоэтических анемий, сочетающихся с дисгра-нулоцитопоэзом, наблюдается аномалия ядерной сегментации нейтрофилов, иногда изменения кариотипа, исчезновение специфической зернистости гранулоцитов. В дегранулированных нейтрофилах отсутствуют пероксидаза и щелочная фосфатаза. Электронно-микроскопическими исследованиями установлено, что в промиелоцитах азурофильная зернистость не содержит пероксидазы. Среди врожденных дизэритропоэтических анемий выделяют отдельные варианты.

Вариант I отличается признаками мегалобластного кроветворения, макроцитозом, двуядерными эритробластами с хроматиновыми «мостиками» между ними, наличием сидеробластов, но не кольцевидных форм. Малокровие и гипербилирубинемия умеренные. Небольшое увеличение селезенки. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное. Ретикулоцитоз нерезко выражен. Эритроциты в основном представлены макроцитами с анизоцитозом. Имеет место значительный гиперсидероз органов.

Вариант И характеризуется многоядерностью эритробластов, сочетающейся с положительным кислотно-сывороточным тестом. Анемия обычно нормоцитарная, умеренно выражена. Отмечается гепато- и сплеиомегалия, в печени — явления цирроза и гемохроматоза. Эритроциты комплемент чувствительны, но во много раз меньше, чем при болезни Маркиафавы — Микели. Выявляется положительный тест лизиса Холодовых антител. Иногда выпадает слабоположительный кислотный тест, но он отличается от такового при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, так как не обнаруживается в собственной сыворотке больного. Сахарозная проба отрицательная. Полагают, что эритроциты несут антиген, не встречающийся в норме и при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Антитела относятся к классу IgM и положительный тест обусловлен наличием на эритроцитах антигена, который реагирует с IgM. Предполагается, что наличие этих антител на эритробластах препятствует нормальному делению цитоплазмы, ядро же делится обычно. Так образуются многоядерные клетки. Они становятся качественно неполноценными и преждевременно разрушаются в костном мозге.

Вариант III характеризуется наличием в костном мозге гигантских многоядерных (до 12 ядер) эритробластов. Основной чертой является также наличие межъядерных хроматиновых мостиков и явления кари-орексиса. При исследовании феррокинетики выявляются признаки диз-эритропоэза, изучения с Сг обнаруживают небольшое укорочение жизни эритроцитов с некоторым повышением их секвестрации в селезенке.

Приобретенные дизэритропоэтические анемии могут наблюдаться у больных с дефицитом витамина Ви, фолиевой кислоты, железа, при инфекционных процессах, сидеробластных анемиях, талассемии, ап-ластической анемии, миелофиброзе, истинной полицитемии, пароксиз-мальиой ночной гемоглобинурии, при применении противотуберкулезных средств, интоксикации свинцом. Дизэритропоэз, так же как и дизгемопоэз, иногда предшествует развитию лейкоза и (или) сопровождает его течение.