Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции.

Определение
Основу моноцитарно-макрофагальной лейкемоидной реакции (ММЛР) составляют моноцитоз в периферической крови, незначительно повышенный процент моноцитов и промоноцитов в костном мозге, моноци-тарно-макрофагальные инфильтраты в поражен.(ых тканях.

Эпидемиология
В литературе не встретились сведения о распространенности различных форм ММЛР.

Этиология и патогенез
ММЛР могут возникать при бактериальных и вирусных инфекциях, паразитарных инвазиях. Их развитие возможно при ревматизме, сар-коидозе Бека, болезнях гиперчувствительности легких и при других процессах, относящихся к патологии иммунных комплексов. Этому типу лейкемоидных реакций присущи не только характерные изменения в периферической крови и костном мозге, но и образование макрофа-гально-лимфоцитарных инфильтратов (гранулем) в различных участках пораженных органов. Макрофагальные реакции в виде гистиоцитоза синусов лимфатических узлов и селезенки носят изолированный, при панникулите — системный характер.

Классификация
ММЛР подразделяют на формы с известной и неизвестной причиной их развития. Среди первых выделяют варианты при различных инфекциях, чаще при туберкулезе и паразитозах, процессах, относящихся к патологии иммунных комплексов; макрофагальную реакцию в виде гистиоцитоза синусов в лимфатических узлах, селезенке и системного заболевания панникулита (синдром Крисчена — Вебера).

Примерная формулировка диагноза:
1. Моноцитарно-макрофагальная лейкемоиднаа реакция на фоне ревматизма с макрофагально-лимфоцнтарнымн гранулемами в пораженных тканях и моноцитозом в гемограмме и мнелограмме.
2. Моноцитарно-макрофагальная лейкемоидная реакция при туберкулезе с моноцитозом в кровн, небольшим увеличением количества моноцитов н промоноцитов в костном мозге и макрофагально-лимфоцнтарнымн гранулемами в пораженных тканях.

Клиника
ММЛР могут развиться при любой инфекции, но чаще сопровождают течение туберкулеза. Они характеризуются моноцитозом в периферической крови, несколько повышенным количеством моноцитов и промоноцитов в костном мозге (2—4%) и наличием в пораженных тканях моноци-тарно-макрофагальных инфильтратов (гранулем). Полагают, что макро-фагально-лимфоцитарным бугорком (гранулемам) при туберкулезе при-надлежит ведущая роль в преодолении инфекции. В туберкулезном бугорке наряду с обычными по своей морфологии макрофагами (эпи-телиоидными клетками) обнаруживаются макрофагальные многоядерные клетки Лангханса. У больных с депрессией иммунитета туберкулезные бугорки не образуются и тогда процесс приобретает милиарный характер с развитием в тканях некротических очагов.
ММЛР может встречаться при заболеваниях иммунных комплексов (ревматизм, саркоидоз Бека, болезни гиперчувствительности легких и др.). При этих процессах нередко обнаруживаются макрофагально-лимфоцитарные гранулемы в тканях, сочетающиеся нередко с моноцитозом периферической крови. При так называемых болезнях гиперчувствительности легких гранулемы в основном локализуются в межальвеолярных перегородках, что сопровождается их утолщением и уменьшением размеров альвеолярных полостей. В результате развивается тяжелая дыхательная недостаточность. При таком характере поражения отмечаются жесткое или бронхиальное дыхание, иногда крепитирующие
хрипы. Макрофагально-лимфоцитарный субстрат гранулем отличается от нейтрофильно-плазмоклеточно-лимфоцитарных инфильтратов при обычном воспалении.

Бактериальные и вирусные инфекции, паразитарные инвазии могут быть причинами развития макрофагальной реакции в лимфатических узлах и селезенке — так называемый гистиоцитоз синусов. Однако не всегда удается установить инфекционный агент, вызвавший эту реакцию. Клинически гистиоцитоз синусов лимфатических узлов протекает с увеличением всех узлов или отдельных их групп, лимфоузлы имеют плотную консистенцию, часто болезненны; заболевание сопровождается увеличением селезенки.
Гистиоцитоз синусов в селезенке характеризуется увеличением ее размеров вследствие выраженной макрофагальной реакции, стойкой и рецидивирующей гипертермией.

Своеобразная макрофагальная реакция с преимущественной локализацией процесса в подкожной клетчатке была названа панникулитом. В настоящее время он рассматривается как системное заболевание, протекающее с образованием в подкожной клетчатке постепенно фибрози-рующихся и рубцующихся узлов, на значительных участках туловища и конечностей, а также с развитием плеврита, перикардита, увеличением селезенки и печени. Панникулит может осложнять течение ревматизма, панкреатита, иногда он провоцируется травмой.

Верификация диагноза
Различные формы ММЛР диагностируются на основании клинических и морфологических особенностей периферической крови, костного мозга и гранулем. Важное значение имеет также исследование гистологической картины биоптата лимфатического узла. К этому прибегают также в случаях значительно выраженной лимфаденопатии при гистиоцитозе синусов для исключения метастазов рака в лимфатические узлы.

Лечение
При выявлении возбудителя инфекции применяется направленная дифференцированная антибактериальная терапия в достаточных дозах. Обнаружение паразитарных инвазий является показанием для назначения соответствующих высокоэффективных противоглистных препаратов. При ревматизме, саркоидозе Бека, так называемых болезнях гиперчувствительности легких и других процессах, относящихся к патологии иммунных комплексов, проводится соответствующее лечение. При гистиоцитозе синусов в селезенке эффективной может оказаться спленэктомия.