Псевдобластные, миелоидные и лимфоцитарные лейкемоидные реакции.

Определение
Термином лейкемоидные реакции (ЛР) обозначают изменения реактивного характера в крови и органах кроветворения, развивающиеся при различных заболеваниях, напоминающие наблюдаемые при лейкозах и других опухолях кроветворной системы, но не трансформирующиеся в эти опухоли.

Эпидемиология
В литературе по существу не встретились обобщающие сведения, анализирующие на достаточном материале распространенность различных форм ЛР.

Этиология и патогенез
ЛР, сопровождающие течение многих заболеваний, обусловлены инди-видуальным реактивным состоянием кроветворных органов пациента.

Классификация
Различают псевдобластные, миелоидные и лимфоцитарные ЛР. Среди реакций миелоидного типа выделяют промиелоцитарные, нейтрофильные (с омоложением лейкограммы до миелоцитов и промиелоцитов), эози-нофильные. К реакциям лимфоидного типа относят изменения в гемограмме при ряде заболеваний, напоминающие хронический лимфо-лейкоз, а также встречающиеся морфологические сдвиги при иммуно-бластных лимфаденитах. Отдельно приведены инфекционный мононуклеоз, инфекционный лимфоцитоз, большие эозинофилии крови и моноцитар-но-макрофагальные ЛР.

Примерная формулировка диагноза:
1. Псевдобластная лейкемоиднаа реакция, развившаяся в начале купирования иммунного агранулоцитоза.
2. Промиелоцитарная лейкемоиднаа реакция, развившаяся после псевдобластной лейкемоидной реакции с появлением в крови большого количества промиелоцитов с обильной зернистостью.
3. Нейтрофильные, эозинофильные или лимфоидного типа лейкемоидные реакции со сдвигом лейкограммы до миелоцитов, возникающие на фоне ряда заболеваний.

Клиника
Псевдобластные ЛР иногда наблюдаются перед выходом из иммунного агранулоцитоза, спровоцированного амидопирином, бутадионом, суль-фаниламидами и др. Они характеризуются наличием в крови и костном мозге значительного количества клеток с гомогенным ядром, единичными нуклеолами, голубой узкой цитоплазмой, не содержащей зернистости, которые ошибочно принимаются за бластные. В отличие от типичных бластов в этих клетках отсутствует нежная сеть и равномерность нитей хроматина. Временные бластозы, исчезающие без применения цитостатического лечения и относимые к ЛР, наблюдаются у новорожденных с генетическими дефектами хромосом чаще при синдроме Дауна.

Миелоидные реакции. Промиелоцитарные ЛР, возникающие при выходе из иммунного агранулоцитоза после псевдобластной реакции, отличаются появлением в крови значительного числа промиелоцитов с обильной зернистостью, что может быть причиной ошибочного диагноза острого промиелоцитарного лейкоза. Отсутствие клеточного атипизма, полиморфной зернистости, дающей положительную реакцию на кислые сульфатированные мукополисахариды, выраженного геморрагического синдрома, тромбоцитопении и анемии позволяют отвергнуть этот диагноз.
Нейтрофильные ЛР с омоложением состава крови до миелоцитоа встречаются при диссеминированном туберкулезе, дизентерии, сепсисе, скарлатине, роже, дифтерии, крупозной пневмонии, острой дистрофии печени, злокачественных опухолях с метастазами в костный мозг, коллагенозах, лекарственных интоксикациях и других процессах. При сочетании массивных кровопотерь с токсикоинфекцией наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с резко выраженным палочкоядерным сдвигом. Нейтрофильные ЛР при раке могут сочетаться с тромбоцитозом, реже — эритроцитозом (при гипернефроме). Милиарные метастазы рака в костный мозг сопровождаются поступлением в кровь эритрокариоцитов различной степени зрелости наряду со зрелыми нейтрофилами. Чаще выявляются анемия и тромбоцитопения. Диагноз подтверждается обнаружением раковых клеток в биоптатах костного мозга, реже они выявляются в пунктате костного мозга.

Эозинофильные ЛР могут встречаться при анкилостомозе, аскаридозе, амебиазе, описторхозе, некоторых формах дерматозов (псориаз, чешуйчатый лишай), туберкулезе, сифилисе и других заболеваниях, а также в виде больших эозинофилии крови.
ЛР лимфоцитарного типа напоминают картину крови при хроническом лимфолейкозе. Они наблюдаются при инфекционном лимфоцитозе, ин-фекционном мононуклеозе, туберкулезе, злокачественных новообразованиях, некоторых вирусных инфекциях, аутоиммунных заболеваниях — хроническом аутоагрессивном гепатите, коллагенозах. Если ЛР протекает с увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, приходится проводить дифференциальный диагноз со злокачественными лимфопро-лиферативными заболеваниями (лимфомами, хроническим лимфолейко-зом, парапротеинемическими гемобластозами).

К лимфоцитарным ЛР относят также иммунобластные лимфадениты, отражающие иммунный процесс в лимфатических узлах. В ответ на стимуляцию В-лимфоциты претерпевают существенные изменения: ядро клетки и цитоплазма значительно увеличиваются, ядрышки хорошо контурируются, структура ядерного хроматина становится рыхлой, приобретает нитчатое строение. Наряду с бласттрансформи-рованными лимфоцитами (иммунобластами) обнаруживаются плазматические клетки и моноциты. Иммунобластные лимфадениты наблюдаются при инфекционном мононуклеозе, аллергических дерматитах лекарственного происхождения, адено- и энтеровирусных инфекциях, ревматоидном полиартрите, системной красной волчанке, болезни кошачьей царапины и т. п.

Верификация диагноза
Установление типа ЛР, развившейся на фоне определенного основного заболевания, обычно не вызывает серьезных затруднений. Уже упоминались критерии дифференциации промиелоцитарных реакций и острого промиелоцитарного лейкоза. Иногда остро развившаяся тромбоцитопения потребления ошибочно расценивается как один из признаков острого лейкоза. Исследования миелограммы, не выявляющие наличия в ней бластоза, позволяют отказаться от этого диагноза. В диагностике им-мунобластных лимфоаденитов, кроме отмеченных ранее признаков, имеют значение сохранность строения лимфатического узла и четкие границы фолликулов.

Лечение
ЛР, как правило, не требуют специального лечения, поскольку присущие им разнообразные изменения со стороны кроветворения исчезают или стихают после применения адекватной терапии основного заболевания, на фоне которых они возникают. В этом отношении представляют исключение лишь отдельные варианты ЛР, протекающих, несмотря на лечение, без улучшения клинической картины заболевания, например при милиарных метастазах рака в костный мозг.