Классификация.

1. ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена
— недостаточность количества тромбоцитов
— функциональная неполноценность тромбоцитов
— сочетание количественной н качественной патологии тромбоцитов
2. ГД, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) — недостаточное
их количество, необходимое для формирования фибрина
— недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов
— наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов
3. ГД, обусловленные дефектом сосудистой стенки
— врожденные
— приобретенные
4. ГД, обусловленные избыточным фибринолнзом
— эндогенным (первичным и вторичным)
— экзогенным
5. ГД, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы
гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.)
Данная классификация не включает все известные геморрагические диатезы. Их более 300. Она является схемой принципов классифици-
рования геморрагических состояний, соблюдая которые можно рубри-фицировать не только любое из известных геморрагических состояний, но и каждое вновь обнаруженное.
Классификация тромбоцитопений предполагает их подразделение в за-висимости от основной причины, их вызывающей. Этих причин несколько: нарушенное воспроизводство, повышенное разрушение, депонирование и разведение тромбоцитов. Причины тромбоцитопений изложены ниже.
Тромбоцитопений вследствие нарушенного воспроизводства
1. Физические факторы
— радиация
2. Химические факторы
— хлотназнд, цнтостатики,
уремия
3. Биологические факторы
— опухоли н т. д.
4. Уменьшение тромбоцитопоэза
— остеомилофиброз
5. Врожденная гипоплазия мегакарио-цитов
6. Авитаминоз (витамины Вп, фолие-вая кислота)

Тромбоцитопений вследствие повышенного разрушения
1. Иммунные
— лекарственная аллергическая ТП
— посттрансфузнонная аллергическая ТП
— при коллагенозах
— прн лимфолейкозах
— синдром Верльгофа
— изонммунная нсоиаталышя ТП
— трансиммунная неонатальная ТП
— вирусные инфекции
2. Неиммунные
— Болезнь Бернара — Сулье
— Синдром Внскотт — Олрнджа
— Синдром Мэй — Хегглина
Тромбоцитопатии — вторая группа геморрагических состояний, обус-ловленных неполноценностью тромбоцитарного компонента гемостаза. Она объединяет заболевания, проявляющиеся качественной неполноценностью тромбоцитов при сохранности их количества. Она получила название тромбоцитопатии. За последние годы в классификации тромбоцитопатии произошли серьезные изменения. Суть их заключается в том, что многие нозологические формы, характерной особенностью которых была кровоточивость, оказались неоднородными. Попытки увязать ту или иную особенность функциональных нарушений тромбоцитов с поражением или особенностями развития других органов или систем (синдром Херманского — Прудлак, Чедияк — Хигаши и пр.) в этом плане также демонстрируют определенный полиморфизм. Все это заставило врачей концентрировать внимание на конкретной патологии функции тромбоцитов, которая и легла в основу.
Различают следующие виды тромбоцитопатии: 1) тромбоцитопатия с нарушением адгезии тромбоцитов; 2) тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ, б) к коллагену, в) к рнстомицину, г) тромбину, д) адреналину; 3) тромбоцитопатия с нарушением реакции высвобождения; 4) тром(боцитопатия с дефектом «пула накопления» высвобождающихся факторов; 5) тромбоцитопатия с дефектом ретракции; 6) тромбоцитопатия с сочетанием вышеизложенных дефектов.
Кроме констатации тромбоцитарных дефектов, необходимо дополнять диагностику заболевания обязательным указанием количественной стороны тромбоцитарного звена (гипотромбоцитоз, гипертромбоцитоз, нормальное количество тромбоцитов), а также константацией сопутствующей патологии.
Обобщены заболевания, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови (может быть их все правильнее называть гемофилии).
Название болезни
Афибрнногенемня, гипофибрнногене-мня, днсфибрнногенемня, дефицит I фактора
Гнпопротромбинемня, дефицит II фактора
Дефицит V фактора, парагемофилия, болезнь Оврена
Дефицит VII фактора, гипопроконвер-тннемия
Гемофилия А, классическая гемофилия, дефицит VIII фактора Гемофилия В, болезнь. Крнстмаса, де-фицит IX фактора
Дефицит X фактора. Болезнь Стюарт — Прауэр Дефицит XI фактора, гемофилия С
Дефицит XII фактора, дефект Хагемаиа Дефицит XIII фактора
Дефектный фактор
I (фибриноген)
II (протромбин)
V (проакцелернн)
VII (проконвертнн)
VIII (антнгемофнльный глобулин)
IX (фактор Кристмаса)
X (Стюарт — Прауэр фактор)
XI (предшественник плазменного тром-
бопластина)
XII (фактор Хагемаиа)
XIII (фибринстабилизирующнй фак
тор, фактор Лаки — Лоранда, фиб-
ринааа)
(фактор Флетчера), прекалликренн
Кшшноген высокого молекулярного веса КВМВ (фактор Фнтцжеральда, Вильямса, Фложак)
Дефицит прекаллнкренна, дефицит фактора Флетчера, дефицит XIV фак-тора
Дефицит киииногена ВМВ. Болезнь Фнтцжеральда — Вильямса — Фло-
Классификация сосудистых заболеваний, протекающих с геморрагическими проявлениями, предполагает их подразделение в зависимости от локализации поражения морфологических структур сосуда.
Различают заболевания с поражением самого эндотелия и заболевания с поражением субэндотелия.
Поражения эндотелия подразделяются на врожденные и приобретенные. Представителем врожденных повреждений эндотелия является наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера). Среди приобретенных поражений эндотелия различают заболевания воспалительного и иммунного характера, повреждения, обусловленные механическими факторами. Воспалительные и иммунные приобретенные геморрагические состояния — это болезнь Шенлейн — Геноха, узелковый артериит, аллергический гранулематоз, васкулиты при инфекционных

заболеваниях и воздействиях лекарств. В эту же подгруппу объединяются хронические воспалительные инфильтраты, такие как гранулематоз Ве-генера, височный артериит, артериит Такаясу. Среди механических повреждений эндотелия различают ортостатическую пурпуру и саркому Капоши.
Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями субэндоте-лиальных структур, также подразделяются на врожденные и приобретенные. Среди врожденных выделяют синдром Эйлере — Данлоса, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, а также болезнь несовершенного остеогенеза. В приобретенные дефекты субэндотелия объединяют геморрагические состояния при амилоидозе, сенильной пурпуре, кортикосте-роидной пурпуре, простой пурпуре и геморрагические состояния при сахарном диабете.
Примерная формулировка диагноза:
1. Иммунная тромбоцитопеннческая пурпура, протекающая с геморрагиямн на коже и на видимых слизистых оболочках, десневымн, носовыми, кншечнымн кровотечениями.
2. Гемофилия А (классическая гемофилия), обусловленная дефицитом VIII фактора с кровоизлияниями в мышцы и суставы, носовыми, десневыми, кишечными, маточными кровотечениями.
3. Синдром днесемнннрованного внутрнсосуднетого свертывания с кожнымн пе-техиямн, кровоточивостью слизистых оболочек, гематурией, кровохарканьем.