Классификация отсутствует.
Примерная формулировка диагноза:
1. Болезнь а-цепей. Синдром гиперкатаболической экссудативной энтеропатии с выраженной гипопротеинемией, кахексией.
2. Болезнь а-цепей. Хроническая быстро нарастающая тонкокишечиая непроходимость. ...

Эозинофильная гранулема по сравнению с другими формами гистиоцитоза X отличается относительно доброкачественным течением. При поражениинескольких костей или органов заболевание протекает неблагоприятно. Продолжительность болезни от нескольких месяцев до нескольких лет.

Поражаются преимущественно кости черепа, таза, ребра, длинные трубчатые кости; встречаются и внекостные локализации — в лимфатических узлах, печени, почках, мочевом пузыре, головном мозге, деснах, коже, легких, желудке. Описаны случаи сочетанных поражений костей и внутренних органов.

Различают множественную, чаще солитарную форму заболевания, которая может явиться одной из фаз генерализации процесса. Клинически они характеризуются постоянными ноющими болями в области очагов поражения, усиливающимися при движении. Могут наблюдаться недомогание, субфебрилитет, умеренный лейкоцитоз с зозинофилией, повышение СОЭ. Имеются случаи бессимптомного течения, когда очаги поражения обнаруживаются ...

Определение
Инфекционный мононуклеоз (болезнь Филатова) — вирусное заболевание, характеризующееся выраженной бласттрансформацией лимфоцитов, по-явлением этих своеобразных клеток в крови, реактивным лимфаденитом, увеличением лимфатических узлов и селезенки.

Эпидемиология
Инфекционный мононуклеоз (ИМ) встречается чаще всего в подростковом возрасте в первые 10 лет жизни, реже — у лиц старше 30 лет. Большое значение в распространении его имеют, вероятно, не столько больные с развернутой клинической картиной, сколько со стертыми и абортивными формами. Контагиозиость сравнительно невысокая.

Этиология и патогенез
Возбудителем ИМ является вирус Эпштейна — Барр. Здоровые люди часто могут быть носителями этого вируса, у заболевших почти всегда обнаруживается высокий титр антител к его антигену. Ведущий путь поражения — воздушно-капельный, заболевание передается и пероральным путем (при питье из одной посуды, поцелуях), очень редко — ...

При МДС страдают все клеточные линии, но наиболее постоянно — эритроцитарная. Анемический синдром обычно выражается в виде РА, иногда с обнаружением в костном мозге кольцевых форм сидеробластов, апластической анемии, парциальной красноклеточной аплазии (эритро-бластофтиз). Как правило, часть клеток эритропоэза носит мегалобластные черты; иногда могут временно появляться положительная проба Кумбса, тест Хема, сахарозный тест, симулируя аутоиммунную гемолитическую анемию или пароксизмальную ночную гемоглобинурию.
В эритропоэтических элементах обнаруживают различные качественные аномалии: снижение активности некоторых ферментов, особенно пиру-ваткиназы и глютатионредуктазы, PAS-положительная реакция в эрит-робластах, изменения эритроцитарных антигенов, повышение уровня фетального гемоглобина (HbF), прото- и копропорфиринов. В периферической крови могут встречаться ядросодержащие предшественники эритроцитов, отмечается макроцитоз. Число ретикулоцитов уменьшено или увеличено. У ...

На долю язвенного колита, по данным зарубежных статистик, приходится от 4,9 до 10,9 на 10 000 стационарных больных, а в нашей стране — 7 больных на 10 000 госпитализированных. В странах Западной Европы частота этого заболевания колеблется от 40 до 80 на 100 000 населения. Женщины болеют язвенным колитом в 11/г раза чаще мужчин. ...

Определение
Ожоги пищевода возникают при попадании в него едких химических веществ при случайном приеме внутрь или вследствие суицидальных попыток.

Эпидемиология
Из общего числа пострадавших от химических ожогов пищевода около 70—75% приходится на детей в возрасте до 10 лет, 25—30% составляют взрослые. Частота химических ожогов пищевода у детей объясняется, с одной стороны, привычкой детей (особенно раннего возраста) все брать в рот, с другой стороны — небрежностью взрослых при хранении применяемых в быту едких химических веществ; в ряде случаев ожоги возникают при случайном приеме этих веществ вместо лекарств или питья. У взрослых химические ожоги пищевода вследствие бытовой травмы составляют около 25% от общего числа пострадавших.

Этиология и патогенез
Чаще ожоги возникают при приеме едкого натра (каустическая сода, натрия гидроокись), концентрированных растворов серной, хлористоводородной, уксусной (уксусная эссенция) к ...

Признаки дизэритропоэза выявляются в виде нарушения синхронизации ядра и цитоплазмы, ее вакуолизации и базофилии, избыточного содержания железа в лизосомах и митохондриях; изменений размеров ядер, их структуры и формы, двух- или многоядерных эритробластов, между которыми появляются соединяющие их «мостики», фрагментации ядра в результате кариорексиса и пикноза, нередко признаков мегалобластного эритропоэза.

Уровень транспортного железа сыворотки крови повышен или нормальный. Отмечается значительный сидероз различных органов. Лизис эритроидных клеток в костном мозге сопровождается умеренной били-рубинемией (за счет свободной фракции), продолжительность их жизни обычно укорочена.

В случаях дизэритропоэтических анемий, сочетающихся с дисгра-нулоцитопоэзом, наблюдается аномалия ядерной сегментации нейтрофилов, иногда изменения кариотипа, исчезновение специфической зернистости гранулоцитов. В дегранулированных нейтрофилах отсутствуют пероксидаза и щелочная ф ...

Замена обычных жиров на средне- и короткоцепочные (жировые продукты типа порталак и др.) приводит к быстрому значительному уменьшению стеатореи и одновременному улучшению вследствие прибавки массы тела.

Антибиотики (тетрациклин, доксициклин, клиндомицин и др.) применяют длительно — от 6 мес до года. Дозы препаратов среднетера-певтические. В случае непереносимости антибиотиков тетрациклинового ряда применяют пенициллин в комбинации со стрептомицином внутримышечно. Доза пенициллина должна быть не менее 1 200 000 ЕД/сут, стрептомицина — 1 г/сут. Курс лечения 10—14 дней. В дальнейшем антибиотики назначают внутрь на длительный срок, определяемый результатами повторных гистологических исследований слизистой оболочки тонкой кишки и состоянием больного.

При снижении концентрации белка в сыворотке крови назначают переливания аминокислотных смесей по 250 мл ежедневно или через день в течение 2—4 нед. Расстройства водно-солевого, витаминного обмена ликвидиру ...

На земном шаре около 5 млн человек страдают первичными геморрагическими проявлениями. Учитывая, что вторичные геморрагии, такие как ДВС-синдром в предагональном состоянии, не всегда и фиксируются, можно себе представить широкую распространенность геморрагических диатезов. ...

Определение
Основу моноцитарно-макрофагальной лейкемоидной реакции (ММЛР) составляют моноцитоз в периферической крови, незначительно повышенный процент моноцитов и промоноцитов в костном мозге, моноци-тарно-макрофагальные инфильтраты в поражен.(ых тканях.

Эпидемиология
В литературе не встретились сведения о распространенности различных форм ММЛР.

Этиология и патогенез
ММЛР могут возникать при бактериальных и вирусных инфекциях, паразитарных инвазиях. Их развитие возможно при ревматизме, сар-коидозе Бека, болезнях гиперчувствительности легких и при других процессах, относящихся к патологии иммунных комплексов. Этому типу лейкемоидных реакций присущи не только характерные изменения в периферической крови и костном мозге, но и образование макрофа-гально-лимфоцитарных инфильтратов (гранулем) в различных участках пораженных органов. Макрофагальные реакции в виде гистиоцитоза синусов лимфатических узлов и селезенки н ...